Η PAH χαρακτηρίζεται από μορφολογικές αλλαγές του ενδοθηλίου των αρτηριών των πνευμόνων που προκαλούν αναδιαμόρφωση του ιστού και αγγειοσύσπαση. Η νόσος χαρακτηρίζεται από την πάχυνση και τη στένωση των πνευμονικών αρτηριών, γεγονός που οδηγεί σε αύξηση της πίεσής τους. Αυτό συμβαίνει γιατί η καρδιά, καθώς προσπαθεί να αντλήσει το αίμα προς τους πνεύμονες για να οξυγονωθεί, συναντά αυξημένες πιέσεις και σταδιακά καταπονείται. Το αποτέλεσμα είναι να επηρεάζεται σημαντικά η λειτουργία της και τελικά οι ασθενείς να εμφανίζουν καρδιακή ανεπάρκεια.
Όσοι πάσχουν αναπτύσσουν τα συμπτώματα της δύσπνοιας, της κόπωσης, της ζάλης/λιποθυμίας και της ελαττωμένης ικανότητας για κίνηση-σωματική άσκηση. Άλλες σοβαρές ενδείξεις είναι η πίεση ή ο πόνος στον θώρακα, το οίδημα στους αστραγάλους, στα πόδια και τελικά στην κοιλιά (ασκίτης), η ταχυπαλμίες και το κυανό χρώμα στα χείλη και στο δέρμα.
Δεδομένου ότι τα συμπτώματα της PH δεν είναι ειδικά, η διάγνωση της μπορεί να καθυστερήσει ακόμη και χρόνια.
Παράγοντες κινδύνου
Ο κίνδυνος εμφάνισης πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης είναι μεγαλύτερος αν κάποιος:
- Είναι υπέρβαρος/παχύσαρκος
- Έχει οικογενειακό ιστορικό της νόσου
- Έχει μια από ορισμένες νόσους που μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο
- Χρησιμοποιεί ουσίες
Στις επιπλοκές της ΠΑΗ περιλαμβάνονται θρόμβοι, αρρυθμία, αιμορραγία, υπερτροφία δεξιάς πλευράς της καρδιάς και καρδιακή ανεπάρκεια.
Παρά την πρόοδο που έχει σημειωθεί στη θεραπευτική αντιμετώπιση της PAH, η έρευνα δεν σταματά καθώς η θνησιμότητα παραμένει σε υψηλά επίπεδα. Πάντως, η πρόγνωση και το προσδόκιμο επιβίωσης για κάποιον με την πάθηση βελτιώνεται, καθώς νεότερες επιλογές αγωγής γίνονται διαθέσιμες. Όπως σε όλες τις περιπτώσεις, η έγκαιρη διάγνωση είναι σημαντική αλλά παραμένει δύσκολη και δεν γίνεται με μια μόνο εξέταση.
Η αγωγή μπορεί να συμβάλλει στη μείωση των συμπτωμάτων και στη βελτίωση της ποιότητα ζωής του ασθενούς. Περιλαμβάνει αντιμετώπιση της καρδιακής ή πνευμονικής νόσου, φάρμακα, οξυγόνο και ορισμένες φορές, ακόμα και μεταμόσχευση πνευμόνων.
