Οι αιτίες πίσω από την εκδήλωσή του ποικίλουν και κύριοι ένοχοι θεωρούνται κυρίως γονιδιακοί παράγοντες, περιβαλλοντικοί, μικροβιακοί αλλά και ιογενείς. Δύο είναι οι χαρακτηριστικές βλάβες της νόσου:
Υπερβολική αύξηση κολλαγόνου
Το σκληρόδερμα προκαλεί υπερβολικά αυξημένη παραγωγή κολλαγόνου (ίνωση). Η μη φυσιολογική αύξηση του κολλαγόνου στο δέρμα το κάνει να γίνεται πιο σκληρό (έτσι οι αγγλοσάξονες για να το περιγράψουν χρησιμοποίησαν τις ελληνικές λέξεις σκληρο-δερμα / sclero-derma).
Βλάβη μικρών αγγείων (αγγειοπάθεια)
Το σκληρόδερμα μπορεί να προκαλέσει δύο ειδών βλάβες στις μικρές αρτηρίες που τροφοδοτούν με αίμα το σώμα μας:
-Φαινόμενο Raynaud. Οι αρτηρίες των δακτύλων γίνονται πιο ευαίσθητες σε ερεθίσματα και κάνουν σύσπαση. Αυτό έχει σαν αποτέλεσμα να πηγαίνει λιγότερο αίμα στα δάκτυλα και το χρώμα των δακτύλων να ασπρίζει ή να μελανιάζει.
-Πάχυνση του τοιχώματος των μικρών αρτηριών με στένωση του αυλού τους. Αυτό έχει σαν αποτέλεσμα να ελαττώνεται η παροχή αίματος, άρα και του οξυγόνου, στο μέρος του σώματος που αρδεύεται από αυτές τις αρτηρίες.
Έχουν καταγραφεί και άλλοι τρόποι έναρξης της Συστηματικής Σκληροδερμίας, λιγότερο συνηθισμένοι. Αυτοί είναι:
- Πολυαρθρίτιδα, σοβαρή ανεπάρκεια της ανάπτυξης, πολυαρθραλγίες
- Κακουχία, κόπωση, αδυναμία, απώλεια βάρους, χαμηλός πυρετός και άλλες συστηματικές εκδηλώσεις
- Εκδηλώσεις από τον οισοφάγο, το λεπτό έντερο, τους πνεύμονες ή τους μυς
- Ψευδο-απόφραξη του εντέρου
- Σοβαρές, αμφοτερόπλευρες συγκάμψεις των γονάτων και των ισχίων και λεμφοίδημα των κνημών
Σε γενικές γραμμές, η διάγνωση της νόσου περιλαμβάνει μια σειρά ειδικών εξετάσεων, με βάση το αναλυτικό ιστορικό και την ενδελεχή κλινική εξέταση. Στη συνέχεια απαιτείται εργαστηριακός έλεγχος, με εξετάσεις αίματος (συμπεριλαμβανομένου ειδικών αυτοαντισωμάτων).
Η θεραπεία του σκληροδέρματος είναι συμπωματική, γεγονός που σημαίνει πως οι ειδικοί προσπαθούν να αντιμετωπίσουν τις εκδηλώσεις της νόσου. Η επικοινωνία με τον ρευματολόγο πρέπει να είναι συνεχής καθώς πρόκειται για μια χρόνια νόσο.
