Η καθαρή μορφή λεμφοιδήματος στηρίζεται στην ανεπάρκεια / μειωμένη χωρητικότητα μεταφοράς του λεμφικού συστήματος. Αυτό σημαίνει ότι κάποιες παθολογικές διεργασίες αλλοίωσαν την χωρητικότητα του λεμφικού συστήματος ώστε να μην είναι πια δυνατόν να αποχετευτεί το λεμφικό υγρό. Στην εκδήλωση του λεμφοιδήματος συμβάλλουν:
- H οργανική και λειτουργική βλάβη της ήδη υπερφορτωμένης λεμφικής αντλίας.
- H εμφάνιση ασθένειας που οδηγεί σε αύξηση του προς αποχέτευση λεμφικού υγρού.
- συνδυασμός των δύο πιθανοτήτων.
Τα στάδια του λεμφοιδήματος είναι:
Στάδιο 0. μπορεί να διαρκεί δια βίου χωρίς συμπτώματα ή κάποια στιγμή να εκδηλωθεί.
Στάδιο I. η σύσταση του οιδήματος είναι μαλακή και αφήνει εντύπωμα κατά την πίεση και στους ιστούς συγκεντρώνεται υγρό πλούσιο σε λεύκωμα.
Στάδιο II. ανάπτυξη ινώσεων που οδηγούν σε σκλήρυνση των ιστών.
Στάδιο III. η λεγόμενη λεμφοστατική ελεφαντίαση επιδεινώνεται από υποτροπιάζουσες προσβολές ευρυσιπέλατος.
Κάποιοι υποστηρίζουν ότι σε κάθε μορφή λεμφοιδήματος υπάρχει μικροβιακή συμμετοχή στη μορφή μιας δερμολεμφοανγκιαδενίτιδος. Σε ένα χρόνιο λεμφοίδημα υφίσταται κίνδυνος ανάπτυξης αγγειοσαρκώματος.
Η διάγνωση του λεμφοιδήματος
Η ασφαλής διάγνωση συναρτάται με την εμπειρία του γιατρού που στις περισσότερες περιπτώσεις στηρίζει την διάγνωση, την αιτιολογία και τη σταδιοποίηση της νόσου στην κλινική εξέταση. Οι παρακλινικές εξετάσεις που έχουν εδραιωθεί για τη διάγνωση του λεμφοιδήματος είναι:
H λεμφογραφία: πραγματοποιείται με την ενδοδοδερμική παροχή υδρόφιλου σκιαστικού υλικού που καταγράφει την αποχέτευση μέσω των λεμφαγγείων. Οι εικόνες διατεταμένων λεμφαγγείων είναι χαρακτηριστικές του λεμφοίδηματος. Η έλλειψη λεμφαγγείων (απλασία του λεμφικού συστήματος) είναι πολύ σπάνια και αφορά ορισμένες μόνο περιοχές του σώματος.
Το σπινθηρογράφημα των λεμφαγγείων ή λεμφογραφία με ισότοπ: πραγματοποιείται με την ενδομυϊκή ή υποδόρια παροχή μίας ραδιενεργού ουσίας (π.χ Αλπουμίνης ή Δεξτράνης). Με ελεγχόμενη δοκιμασία κόπωσης επιταγχύνεται η παροχέτευση της λέμφου βελτιώνοντας την απεικόνιση των λεμφαγγείων και εν συνεχεία των λεμφαδένων και την χωρητικότητα τους. Οι παραπάνω εξετάσεις επιτρέπουν την αξιολόγηση της ταχύτητας ροής, την πρόσληψη ραδιοφαρμάκου στους λεμφαδένες, κ.α.. οδηγώντας σε χρήσιμα και ασφαλή συμπεράσματα για τη λειτουργικότητα ή τυχούσες διαταραχές στις χαμηλές ροές (λεμφοίδημα) ή στις υψηλές (φλεβική ανεπάρκεια). Σε οιδήματα των κάτω άκρων έχουμε χαρακτηριστικές εικόνες που ξεκαθαρίζουν τον τύπο του οιδήματος.
Η κλασική λεμφαγγειογραφία έχει πλέον παραγκωνισθεί λόγω της αξιοπιστίας των εν λόγω προηγούμενων εξετάσεων.
Η αντιμετώπιση του λεμφοιδήματος
Ο ιδανικός στόχος της ίασης του λεμφοιδήματος είναι εφικτός μόνο στο στάδιο I και επιτυγχάνεται με τη μετάθεση της ασθένειας στο στάδιο O. Όπως στον υπέρτονο ή σακχαρώδη διαβήτη με λήψη φαρμάκων επτυγχάνεται ένας φυσιολογικός μεταβολισμός, έτσι και στο λεμφοίδημα μπορεί να επιτευχθεί μία υποχώρηση του οιδήματος και των ιστικών αλοιώσεων. Πλήρης ίαση του λεμφοιδήματος δεν υπάρχει.
Στο μεγαλύτερο ποσοστό των ασθενών ως θεραπεία εκλογής προκρίνεται η αποσυμφόρηση δια μέσου λεμφικής παροχέτευσης διά χειρός, ή αντλιών διαλείπουσας συμπίεσης, επιδέσμων συμπίεσης, καλτσών διαβαθμιζόμενης συμπίεσης καθώς και η περιποίηση του δέρματος και ειδικές ασκήσεις.
Η λεμφική παροχέτευση διά χειρός αποτελείται από δύο φάσεις. Στην πρώτη φάση επιτυγχάνεται η κινητοποίηση του λεμφικού οιδήματος και εάν υπάρχει η ελάττωση του όγκου του διογκωμένου συνδετικού ιστού. Στη φάση II επιδιώκεται η συντήρηση και καλυτέρευση του αποτελέσματος που έχει επιτευχθεί στην φάση I.
Κατά την φάση I πραγματοποιείται λεμφική παροχέτευση διά χειρός ή περιδέσεις ανάλογα με την βαρύτητα του περιστατικού. Ο ασθενής καθοδηγείται σε ένα πιο υγιή τρόπο διαβίωσης, ακολουθώντας ενδεδειγμένους τρόπους αυτοθεραπείας.
Η θεραπεία με συμπίεση πραγματοποιείται κατά τη φάση II συμπληρώνοντας την φάση I και περιλαμβάνει τη χρήση καλτσών διαλείπουσας συμπίεσης, ασκήσεις καθώς και η φροντίδα του δέρματος. Η δοσολογία της λεμφικής παροχέτευσης διά χειρός ορίζεται ανάλογα με το περιστατικό συνεχώς μία ή δύο φορές την εβδομάδα ή σε σειρές το καλοκαίρι, δύο φορές την εβδομάδα.
Εάν η θεραπεία ξεκινήσει από την φάση II παραλείποντας την πρώτη φάση, η ελλειμματική θεραπεία ενδεχόμενως να οδηγήσει στη χρονιοποίηση της πάθησης, την ανικανότητα για εργασία και τελικά στην αναπηρία του ασθενούς,
Η θεραπεία στο στάδιο I εφαρμόζεται σε εξωτερικούς ασθενείς ή σαν νοσοκομειακούς εφόσον οφείλεται σε μπλοκ λεμφαδένων από κακοήθεις παθήσεις. Η φάση II εφαρμοζεται σε περιπατητικούς ασθενείς.
Στις περιπτώσεις που το λεμφοίδημα συνυπάρχει με άλλες παθήσεις, ενδεχομένως απαιτείται η διαφοροποίηση της θεραπείας εάν συνυπάρχει με:
- Αρτηριακή υπερτονία σε συνδυασμό με στεφανιαία νόσο ή καρδιακή ανεπάρκεια.
- Σακχαρώδη διαβήτη και διαβητική πολινευροπάθεια, μικρο/μακροαγγειοπάθεια.
- Μεταθρομβωτικό σύνδρομο με η χωρίς άτονο έλκος.
- Κακοήθεις παθήσεις.
Αντένδειξη στη λεμφική παροχέτευση διά χειρός είναι το ερυσίπελας, η εν τω βάθει θρόμβωση/θρομβοφλετίτιδα και η καρδιακή ανεπάρκεια. Σε υποτροπές κακοήθων παθήσεων μπορεί χωρίς πρόβλημα να βοηθηθεί ο ασθενής με λεμφική παροχέτευση διά χειρός.
Φαρμακευτική θεραπεία
Στα λεμφοιδήματα η συνεχής φαρμακευτική θεραπεία με διουρητικά απαγορεύεται λόγω των πολλών επιπλοκών. Σε κακοκοήθη λεμφοιδήματα ίσως είναι αναγκαία. Όταν το λεμφοίδημα συνοδεύεται από άλλες παθήσεις ίσως χρειαστεί τα φάρμακα των παθήσεων π.χ. φλεβοτονικά. Η λεμφική παροχέτευση διά χειρός προφυλάσσει από το ερυσίπελας, εάν υπάρχουν φάρμακα για θεραπεία ψωρίασης, μυκητιάσεων, αντιβιωτικά κτλ..
Επεμβατική θεραπεία
Σε περιπτώσεις τοπικής διακοπής των λεμφαγγείων, εκτός από τη λεμφική παροχέτευση διά χειρός, ενδεχομένως να υπάρχει και η δυνατότητα χειρουργικής αποκατάστασης, αρχικά με τη μεταμόσχευση λεμφαδένων κυρίως από την περιοχή των κάτω άκρων ή την βουβωνική χώρα. Ενδείξεις χειρουργικής αποκατάστασης αποτελούν:
- Τα δευτεροπαθή λεμφοιδήματα μετά από λεμφαδενικό καθαρισμό.
- Μετά από τοπικό τραυματισμό και διακοπή της λεμφαγγειακής συνέχειας.
- Σπάνια πρωτοπαθή λεμφοιδήματα με μονόπλευρη λεμφαγγειακή ατρησία ή απλασία λεμφαδένων στην κοιλιακή χώρα.
Αντενδείξεις για χειρουργική αποκατάσταση αποτελούν οι κακοήθεις όγκοι καθώς και ο κίνδυνος λεμφοιδήματος στο πόδι-δότη.
Στις περιπτώσεις που η μικροχειρουργική μεταμόσχευση δεν είναι εφικτή μπορεί να πραγματοποιηθεί λεμφοβλεβική αναστόμωση ενώ σε άλλες περιπτώσεις δύναται να πραγματοποιηθούν επεμβάσεις αφαίρεσης ινώσεων, λιποαναρροφήσεις και πλαστικές επανορθώσεις του δέρματος και υποδορίου ιστού.
Αν και το λεμφοίδημα δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως, υπάρχουν δυνατότητες να αντιμετωπιστεί αποτελεσματικά, επιτρέποντας τη διατήρηση της ποιότητας ζωής του ασθενούς, ο οποίος όμως πρέπει να κατανοεί και να ακολουθεί πλήρως την αγωγή που συνίσταται από τους ειδικούς.
